Zystische Fibrose


Therapie

Krystyna Poplawska, Mainz

Die Therapie der zystischen Fibrose beginnt mit der Diagnosestellung, idealerweise in den ersten Lebenswochen. Im Säuglingsalter stehen die Maßnahmen zur Verbesserung der mukoziliären Clearance der Atemwege sowie die Therapie der exokrinen Pankreasinsuffizienz mit Pankreasenzymen und fettlöslichen Vitaminen im Vordergrund. Im weiteren Verlauf werden vor allem pulmonale Exazerbationen, multisystemische Komplikationen und Begleiterkrankungen behandelt. Bei zunehmender Verschlechterung der Lungenfunktion benötigen die Patienten eine Sauerstofftherapie und häufig zur Überbrückung bis zur Lungentransplantation eine nichtinvasive Beatmung. Seit einigen Jahren stehen in Deutschland für die Patienten mit bestimmten Mutationen auch kausale Therapien zur Verfügung. Diese neuen Arzneistoffe, CFTR-Modulatoren, beeinflussen die Prozessierung des mutierten CFTR-Proteins (Korrektoren) und verbessern die Funktion (Potentiatoren) des CFTR-Kanals. Weitere neue Substanzen aus dieser Gruppe werden aktuell in klinischen Studien geprüft.

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