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Hämophilie A/B und das von-Willebrand-Syndrom

Basiswissen

Silvia Horneff und Georg Goldmann, Bonn

Die Hämophilie und das von-Willebrand-Syndrom (vWS) sind die häufigsten und ältesten bekannten vererbbaren Blutungsleiden des Menschen. Betroffene Menschen bluten nach scheinbar banalen Verletzungen oder entwickeln aufgrund von wiederkehrenden Blutungen – insbesondere in Gelenken – früh einen Gelenkschaden und sind dadurch sehr in ihrem alltäglichen Leben eingeschränkt. Über Jahrzehnte hinweg wurden Operationen an Hämophilen strengstens vermieden und nur im äußersten Notfall durchgeführt. Noch bis in die 50er-Jahre lag die Sterblichkeit hämophiler Patienten nach einer Operation bei über 60 %.

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