Hämophilie A/B und das von-Willebrand-Syndrom


Klinik und Diagnostik

Silvia Horneff und Georg Goldmann, Bonn

Betroffenen Patienten fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor im Blut oder er ist nicht funktionsfähig. Durch diesen Mangel an Gerinnungsfaktoren verläuft beim Hämophilen die Blutungsstillung extrem verzögert. Die Blutungen treten nicht nur bei Verletzungen, Operationen und anderen Eingriffen auf, sondern es kann auch spontan ohne erkennbaren Anlass zu Blutungen kommen, die unbedingt umgehend medizinisch behandelt werden müssen. Diese Blutungen können Gelenke, Muskeln, die Haut und – was für den Erkrankten besonders risikoreich sein kann – innere Organe betreffen. Sofern eine Hämophilie nicht bereits in der Familie bekannt ist, wird die Diagnose bei den schweren Verlaufsformen oft aufgrund der auffälligen Hämatombildung (Blutergüsse) bereits im Säuglingsalter gestellt.

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